ترجمة ومعنى Tay-Sachs disease (infantile sphingolipidosis)

يمثل Tay-Sachs disease داء تاي-زاكس (الشحام السفينغولي الدماغي الطفلي أو الغانغليوزيدوز GM2)، وهو اضطراب وراثي مميت في تخزين الدهون ناتج عن نقص إنزيم هيكسوزامينيداز أ، ويؤدي إلى تراكم الغانغليوزيد GM2 في الدماغ وتدهور عصبي مترقٍ يبدأ في الطفولة المبكرة ويسبب العمى والشلل والموت عادة في سن الخامسة.