ترجمة ومعنى Wolman's disease (primary familial xanthomatosis)
الترجمة
داء وولمان ( -> الورام الاصفر العائلي الاولي)
الشرح
يعد Wolman's disease أو داء وولمان مرادفاً للورام الأصفر العائلي الأولي أو نقص إنزيم الليباز الحمضي الليسوسومي، وهو مرض اختزان ليسوسومي وراثي نادر ومميت يصيب الرضع، ويتميز بتراكم استرات الكوليسترول والدهون الثلاثية في الأنسجة وتكلس الغدتين الكظريتين.
